Efficacy and safety of daptomycin: systematic review and meta-analysis.

BACKGROUND: The aim of this study was to assess whether daptomycin is safer and more efficacious than comparators for the treatment of serious infection caused by gram-positive microorganisms. METHODS: Electronic databases (Medline, EMBASE, the Cochrane Central Register of Controlled Trials and clinical registered trials) were searched to identify randomized controlled trials (RCTs) that assessed the efficacy and safety of daptomycin versus therapy with any other antibiotic comparator. Two reviewers independently applied selection criteria, performed a quality assessment and extracted the data. Heterogeneity was assessed, and a random-effects or fixed-effects model, when appropriate, was used for estimates of risk ratio (RR). The primary outcome assessed was the risk of clinical treatment failure among the intention-to-treat population and the presence of any treatment related adverse event (AEs). RESULTS: A total of seven trials fulfilled the inclusion criteria. Daptomycin treatment failure rates were no different to comparator regimens (RR = 0.96; CI 95% 0.86-1.06). No significantly different treatment related AEs were identified when comparing groups (RR = 0.91; CI 95% 0.83-1.01). CONCLUSIONS: No significant differences in treatment failure rates and safety were found using daptomycin or any of the comparators treatment.

Efficacy and safety of voriconazole in immunocompromised patients: systematic review and meta-analysis.

BACKGROUND: Voriconazole is a second-generation triazole. It has excellent bioavailability and broad antifungal spectrum; thus, it is an attractive option for patients at high risk of invasive fungal infections (IFIs). Comparing efficacy and safety of voriconazole with other antifungals in prophylaxis or treatment of IFIs would be useful to draw conclusions regarding prevention and therapeutics of these infections. AIM: To assess efficacy and safety of voriconazole compared with other options as prophylaxis or treatment of IFIs in haematology-oncology patients. MATERIALS AND METHODS: A literature search was performed in MEDLINE database using the search term 'voriconazole' and completed with manual search. STUDY SELECTION: Randomized controlled trials (RCTs) comparing voriconazole with other antifungal agents or placebo. DATA EXTRACTION: Seven studies fulfilled the eligibility criteria. RESULTS: Five studies compared voriconazole to another comparator as prophylaxis of IFIs and two as treatment. Pooled results showed that voriconazole was more effective than the comparator (RR = 1.17; 95%CI = 1.01-1.34), but heterogeneity was significant (Q test 32.7; p = .00001). Sub-analysis according to prophylaxis showed RR = 1.17; 95%CI = 1.00-1.37; while as treatment, RR = 1.23; 95%CI = 0.68-2.22. Risk of adverse events was not different from that observed for the comparator (RR = 1.06, 95%CI = 0.66-1.72) though significant heterogeneity was detected (p < .01). CONCLUSIONS: Voriconazole was as effective and safe as comparators, probably better as prophylaxis than as treatment, but limitations due to variability in the sample size of studies, differences in the age of patients, and heterogeneity between studies' outcome measures indicate the need for further research.

Management of cirrhotic ascites in children: Review and recommendations. Part 2: Electrolyte disturbances, nonelectrolyte disturbances, therapeutic options. / Manejo de la ascitis secundaria a cirrosis en el paciente pediátrico: Revisión y recomendaciones. Parte 2: Complicaciones electrolíticas, complicaciones no electrolíticas, opciones terapéuticas.

Ascites is a major complication of cirrhosis. There are several evidence-based articles and guidelines for the management of adults, but few data have been published in relation to children. In the case of a pediatric patient with cirrhotic ascites (PPCA), the following questions are raised: How are the clinical assessment and ancillary tests performed? When is ascites considered refractory? How is it treated? Should fresh plasma and platelets be infused before abdominal paracentesis to prevent bleeding? What are the hospitalization criteria? What are the indicated treatments? What complications can patients develop? When and how should hyponatremia be treated? What are the diagnostic criteria for spontaneous bacterial peritonitis? How is it treated? What is hepatorenal syndrome? How is it treated? When should albumin be infused? When should fluid intake be restricted? The recommendations made here are based on pathophysiology and suggest the preferred approach to diagnostic and therapeutic aspects, and preventive care.

La ascitis es una complicación grave de la cirrosis. Existen numerosos artículos y guías basadas en la evidencia para adultos, pero poco se ha publicado para niños. Ante un paciente pediátrico con ascitis secundaria a cirrosis (PPAC), se plantean las siguientes preguntas: ¿Cómo se realiza la evaluación clínica y los exámenes complementarios? ¿Cuándo se considera que la ascitis es refractaria; cómo se trata? ¿Debe infundirse plasma fresco y plaquetas antes de la paracentesis abdominal para evitar el sangrado? ¿Cuáles son los criterios de hospitalización? ¿Cuáles son los tratamientos indicados? ¿Qué complicaciones puede presentar? ¿Cuándo y cómo debe tratarse la hiponatremia? ¿Qué criterios diagnósticos tiene la peritonitis bacteriana espontánea; cómo se trata? ¿Qué es el síndrome hepatorrenal; cómo se trata? ¿Cuándo debe infundirse albúmina? ¿Cuándo debe restringirse el aporte líquido? Las recomendaciones que efectuamos, basadas en la fisiopatología, sugieren el enfoque preferido para encarar sus aspectos diagnósticos, terapéuticos y los cuidados preventivos.

Management of cirrhotic ascites in children. Review and recommendations. Part 1: Pathophysiology, diagnostic evaluation, hospitalization criteria, treatment, nutritional management. / Manejo de la ascitis secundaria a cirrosis en el paciente pediátrico. Revisión y recomendaciones. Parte 1: Fisiopatología, evaluación diagnóstica, criterios de hospitalización, tratamiento, manejo nutricional.

Ascites is a major complication of cirrhosis. There are several evidence-based articles and guidelines for the management of adults, but few data have been published in relation to children. In the case of pediatric patients with cirrhotic ascites (PPCA), the following questions are raised: How are the clinical assessment and ancillary tests performed? When is ascites considered refractory? How is it treated? Should fresh plasma and platelets be infused before abdominal paracentesis to prevent bleeding? What are the hospitalization criteria? What are the indicated treatments? What complications can patients develop? When and how should hyponatremia be treated? What are the diagnostic criteria for spontaneous bacterial peritonitis? How is it treated? What is hepatorenal syndrome? How is it treated? When should albumin be infused? When should fluid intake be restricted? The recommendations made here are based on pathophysiology and suggest the preferred approach to its diagnostic and therapeutic aspects, and preventive care.

La ascitis es una complicación grave de la cirrosis. Existen numerosos artículos y guías basadas en la evidencia para adultos, pero poco se ha publicado para niños. Ante un paciente pediátrico con ascitis secundaria a cirrosis (PPAC), se plantean las siguientes preguntas: ¿Cómo se realiza la evaluación clínica y los exámenes complementarios? ¿Cuándo se considera que la ascitis es refractaria; cómo se trata? ¿Debe infundirse plasma fresco y plaquetas antes de la paracentesis abdominal para evitar el sangrado? ¿Cuáles son los criterios de hospitalización? ¿Cuáles son los tratamientos indicados? ¿Qué complicaciones puede presentar? ¿Cuándo y cómo debe tratarse la hiponatremia? ¿Qué criterios diagnósticos tiene la peritonitis bacteriana espontánea; cómo se trata? ¿Qué es el síndrome hepatorrenal; cómo se trata? ¿Cuándo debe infundirse albúmina? ¿Cuándo debe restringirse el aporte líquido? Las recomendaciones que efectuamos, basadas en la fisiopatología, sugieren el enfoque preferido para encarar sus aspectos diagnósticos, terapéuticos y los cuidados preventivos.

Eficacia y seguridad de la caspofungina en pediatría: revisión sistemática y metaanálisis / Efficacy and safety of caspofungin in children: systematic review and meta-analysis

Las infecciones fúngicas invasivas son una importante causa de morbimortalidad en pediatría. La caspofungina es una equinocandina utilizada como alternativa en la prevención y/o tratamiento de ciertas infecciones fúngicas invasivas en niños, aunque con poca evidencia sobre su eficacia y seguridad en comparación con el tratamiento habitual. Objetivos. Evaluar la eficacia y seguridad de la caspofungina comparada con otros antifúngicos en la prevención y/o tratamiento de infecciones fúngicas invasivas en pediatría. Material y métodos. La estrategia de búsqueda inicial tuvo como objetivo identificar estudios controlados aleatorizados de aceptable calidad metodológica (escala de Jadad > 3) mediante la palabra clave "caspofungin" realizados en pacientes de entre los 0 y los 18 años. Resultados. Solo 3 publicaciones cumplieron los criterios de inclusión. De ellas, 2 fueron en población pediátrica y una en neonatal. No se documentó una mayor incidencia de efectos adversos para la caspofungina y su eficacia no se diferenció de otros antifúngicos (RR típico 1,47; IC 95%: 0,78-2,79). Conclusiones. Esta revisión sistemática sugiere que la caspofungina podría considerarse como una alternativa para su indicación en pediatría en la prevención y tratamiento de las infecciones fúngicas invasivas. Sin embargo, dado el pequeño número de publicaciones existentes, se requieren más estudios para alcanzar conclusiones definitivas.

Invasive fungal infections are a significant cause of morbidity and mortality in children. Caspofungin is an echinocandin used as an alternative treatment in the prevention and/or treatment of certain invasive fungal infections in children, although compared to the standard treatment there is little evidence on its efficacy and safety. Objectives. To evaluate the efficacy and safety of caspofungin compared with other antifungal drugs for the prevention and/or treatment of invasive fungal infections in children. Material and methods. The objective of the initial search strategy was to identify randomized controlled studies of acceptable methodological quality (Jadad scale >3), through the key word "caspofungin", conducted in patients with an age range from 0 to 18 years old. Results. Only 3 publications met the inclusion criteria. Two of them were studies conducted in children and one in newborn infants. A higher incidence of adverse events was not documented for caspofungin and its efficacy was not different from that of other antifungal drugs (typical RR 1.47; CI 95%: 0.78-2.79). Conclusions. This systematic review suggests that caspofungin could be considered as an alternative drug in children for the prevention and treatment of invasive fungal infections. However, given the small number of existing publications, more studies are required to reach definite conclusions.

Efficacy and safety of caspofungin in children: systematic review and meta-analysis. / Eficacia y seguridad de la caspofungina en pediatria: revision sistematica y metaanalisis.

INTRODUCTION: Invasive fungal infections are a significant cause of morbidity and mortality in children. Caspofungin is an echinocandin used as an alternative treatment in the prevention and/or treatment of certain invasive fungal infections in children, although compared to the standard treatment there is little evidence on its efficacy and safety. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of caspofungin compared with other antifungal drugs for the prevention and/or treatment of invasive fungal infections in children. MATERIALS AND METHODS: The objective of the initial search strategy was to identify randomized controlled studies of acceptable methodological quality (Jadad scale >3), through the key word "caspofungin", conducted in patients with an age range from 0 to 18 years old. RESULTS: The objective of the initial search strategy was to identify randomized controlled studies of acceptable methodological quality (Jadad scale >3), through the key word "caspofungin", conducted in patients with an age range from 0 to 18 years old. CONCLUSIONS: This systematic review suggests that caspofungin could be considered as an alternative drug in children for the prevention and treatment of invasive fungal infections. However, given the small number of existing publications, more studies are required to reach definite conclusions.

INTRODUCCIÓN: Las infecciones fúngicas invasivas son una importante causa de morbimortalidad en pediatría. La caspofungina es una equinocandina utilizada como alternativa en la prevención y/o tratamiento de ciertas infecciones fúngicas invasivas en niños, aunque con poca evidencia sobre su eficacia y seguridad en comparación con el tratamiento habitual. OBJETIVO: Evaluar la eficacia y seguridad de la caspofungina comparada con otros antifúngicos en la prevención y/o tratamiento de infecciones fúngicas invasivas en pediatría. MATERIAL Y MÉTODOS: La estrategia de búsqueda inicial tuvo como objetivo identificar estudios controlados aleatorizados de aceptable calidad metodológica (escala de Jadad 〉 3) mediante la palabra clave "caspofungin" realizados en pacientes de entre los 0 y los 18 años. RESULTADOS: Solo 3 publicaciones cumplieron los criterios de inclusión. De ellas, 2 fueron en población pediátrica y una en neonatal. No se documentó una mayor incidencia de efectos adversos para la caspofungina y su eficacia no se diferenció de otros antifúngicos (RR típico 1,47; IC 95%: 0,78-2,79). CONCLUSIONES: Esta revisión sistemática sugiere que la caspofungina podría considerarse como una alternativa para su indicación en pediatría en la prevención y tratamiento de las infecciones fúngicas invasivas. Sin embargo, dado el pequeño número de publicaciones existentes, se requieren más estudios para alcanzar conclusiones definitivas.

Paracoccidioidomicosis en pediatría: descripción de 4 casos / Paracoccidioidomycosis in pediatric patients: a description of 4 cases

Antecedentes. La paracoccidioidomicosis es la micosis sistémica más frecuente en las zonas tropicales y subtropicales de Latinoamérica; el agente etiológico es Paracoccidioides. La enfermedad se presenta preferentemente en la población adulta, por lo que existen pocos reportes en la edad pediátrica. El objetivo del presente trabajo es describir las características clínicas, epidemiológicas y diagnósticas, y la evolución de los casos de paracoccidioidomicosis diagnosticados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan entre los años 2000 y 2010. Casos clínicos. Se presentan los casos de 4 pacientes previamente sanos procedentes del norte argentino con paracoccidioidomicosis diseminada juvenil y diagnóstico confirmatorio anatomopatológico o microbiológico. Conclusiones. La paracoccidioidomicosis debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales en niños con síndrome febril y compromiso linfoganglionar, acompañado por anemia, hipereosinofilia e hipergammaglobulinemia, procedentes de áreas endémicas del país (AU)

Background. Paracoccidioidomycosis is the most frequent systemic mycosis in Latin America, caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides. Paracoccidioidomycosis in children is uncommon. Our aim is to describe clinical features of patients who had a confirmed diagnosis of paracoccidioidomycosis in our hospital in the last 10 years. Case reports. We describe 4 cases of paracoccidioidomycosis in previously healthy children from the north of our country. Diagnoses were made by biopsy or culture. Conclusions. The diagnosis of paracoccidioidomycosis should be considered in a patient coming from regions where Paracoccidioides is endemic, and presenting with a lymphoproliferative syndrome, anemia, eosinophilia and hypergammaglobulinemia (AU)

Deoxycholate amphotericin B and nephrotoxicity in the pediatric setting.

Since the introduction of amphotericin B as an antifungal agent, the morbidity and mortality of pediatric patients with mycotic infections have increased, primarily because of the increased immunocompromised patients. Despite the fact that deoxycholate amphotericin B was once the primary drug used for mycotic infections, its administration to children older than neonates is currently controversial because of its nephrotoxic effects. Three lipid-associated formulations have been developed and have reportedly shown similar efficacy and fewer nephrotoxic effects in adults than conventional amphotericin B, but the conclusions from comparative studies in children evaluating the nephrotoxicity risks of the 4 agents are controversial. Nevertheless, guidelines favor liposomal or lipid complex amphotericin B when polyene antifungal therapy is recommended in this age group. However, high acquisition costs often preclude their prescription in economically poor regions. Thus, physicians must consider all of these factors when determining the most cost-effective polyene antifungal treatment for their pediatric patients. This is particularly pertinent in developing countries where resources are scarce. Adjuvant sodium supplementation has been reported to be effective in protecting kidney function in extremely low birth weight infants prescribed deoxycholate amphotericin B. Further pharmacokinetic and pharmacodynamic studies of the drug in children could also provide information for rational dosing regimens designed to decrease nephrotoxicity. Conventional amphotericin B, with appropriate kidney protective measures, still plays a role in the treatment of empiric invasive mycotic infections in most pediatric patients. Liposomal and lipid complex amphotericin B should be reserved for those receiving long-term nephrotoxic agents or with altered renal function or disease. Antifungal susceptibility, renal compromise and the clinical status of the patient should determine treatment for culture-proven infections. Under the current cost limitations, undertaking and evaluating low-cost, kidney-sparing, deoxycholate amphotericin B treatments for children should be a primary concern.

[Paracoccidioidomycosis in pediatric patients: a description of 4 cases]. / Paracoccidioidomicosis en pediatría: descripción de 4 casos.

BACKGROUND: Paracoccidioidomycosis is the most frequent systemic mycosis in Latin America, caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides. Paracoccidioidomycosis in children is uncommon. Our aim is to describe clinical features of patients who had a confirmed diagnosis of paracoccidioidomycosis in our hospital in the last 10 years. CASE REPORTS: We describe 4 cases of paracoccidioidomycosis in previously healthy children from the north of our country. Diagnoses were made by biopsy or culture. CONCLUSIONS: The diagnosis of paracoccidioidomycosis should be considered in a patient coming from regions where Paracoccidioides is endemic, and presenting with a lymphoproliferative syndrome, anemia, eosinophilia and hypergammaglobulinemia.

[Advantages and drawbacks of amphotericin formulations in children: literature review]. / Ventajas y desventajas de los distintos tipos de anfotericina en pediatría: revisión de la bibliografía.

Fungal infections have increased in morbidity, and the range of fungal species causing disease in humans has expanded, mainly due to the rise in number of immunocompromised patients. Amphotericin B is a broad spectrum antifungal agent that has been the standard therapy for many life-threatening mycoses for the past 50 years. However, the use of this drug is commonly associated with infusion related events (such as chills, fever, headache, nausea, vomiting), and most significantly to dose limiting nephrotoxicity. Three lipid formulations that increase the therapeutic index have been approved for use. However, questions regarding dose, cost-effectiveness and indications exist in the pediatric setting. Although no high quality evidence studies in children comparing the four types of amphotericin in culture-positive fungal infections currently exist, all four preparations are believed to have similar effectiveness. High drug costs limit the use of lipid formulations; however, renal toxic side effects should be taken into account when costs are considered.

Ventajas y desventajas de los distintos tipos de anfotericina en pediatría: revisión de la bibliografía / Advantages and drawbacks of amphotericin formulations in children: literature review

Las infecciones fúngicas han aumentado últimamente y el espectro de especies se ha modificado, en especial por el aumento del número de pacientes inmunocomprometidos. La anfotericina B es un antimicótico de amplio espectro; ha sido, durante los últimos 50 años, el fármaco de elección para el tratamiento antifúngico empírico y frente al aislamiento de hongos sensibles. Sin embargo, su uso se asocia con efectos adversos como fiebre, escalofríos, náuseas y vómitos (dependientes de la infusión) y, más significativamente, con nefrotoxicidad. Existen en la actualidad tres presentaciones farmacéuticas con lípidos que aumentan el índice terapéutico. A pesar de su uso extenso, existen aún interrogantes acerca de las dosis óptimas y costos que justifiquen su empleo en la edad pediátrica. No hay trabajos de alta calidad de evidencia sobre infecciones fúngicas documentadas en pediatría que comparen las cuatro presentaciones farmacéuticas disponibles. No obstante, pareciera que todas tienen similar eficacia. Los elevados costos de las anfotericinas asociadas a lípidos limitan su uso; sin embargo, la reducción de costos asociados a la menor nefrotoxicidad debería considerarsecuando se analizan los aspectos económicos de su indicación

Ventajas y desventajas de los distintos tipos de anfotericina en pediatría: revisión de la bibliografía / Advantages and drawbacks of amphotericin formulations in children: literature review

Las infecciones fúngicas han aumentado últimamente y el espectro de especies se ha modificado, en especial por el aumento del número de pacientes inmunocomprometidos. La anfotericina B es un antimicótico de amplio espectro; ha sido, durante los últimos 50 años, el fármaco de elección para el tratamiento antifúngico empírico y frente al aislamiento de hongos sensibles. Sin embargo, su uso se asocia con efectos adversos como fiebre, escalofríos, náuseas y vómitos (dependientes de la infusión) y, más significativamente, con nefrotoxicidad. Existen en la actualidad tres presentaciones farmacéuticas con lípidos que aumentan el índice terapéutico. A pesar de su uso extenso, existen aún interrogantes acerca de las dosis óptimas y costos que justifiquen su empleo en la edad pediátrica. No hay trabajos de alta calidad de evidencia sobre infecciones fúngicas documentadas en pediatría que comparen las cuatro presentaciones farmacéuticas disponibles. No obstante, pareciera que todas tienen similar eficacia. Los elevados costos de las anfotericinas asociadas a lípidos limitan su uso; sin embargo, la reducción de costos asociados a la menor nefrotoxicidad debería considerarsecuando se analizan los aspectos económicos de su indicación (AU)

Ventajas y desventajas de los distintos tipos de anfotericina en pediatría: revisión de la bibliografía / Advantages and drawbacks of amphotericin formulations in children: literature review

Las infecciones fúngicas han aumentado últimamente y el espectro de especies se ha modificado, en especial por el aumento del número de pacientes inmunocomprometidos. La anfotericina B es un antimicótico de amplio espectro; ha sido, durante los últimos 50 años, el fármaco de elección para el tratamiento antifúngico empírico y frente al aislamiento de hongos sensibles. Sin embargo, su uso se asocia con efectos adversos como fiebre, escalofríos, náuseas y vómitos (dependientes de la infusión) y, más significativamente, con nefrotoxicidad. Existen en la actualidad tres presentaciones farmacéuticas con lípidos que aumentan el índice terapéutico. A pesar de su uso extenso, existen aún interrogantes acerca de las dosis óptimas y costos que justifiquen su empleo en la edad pediátrica. No hay trabajos de alta calidad de evidencia sobre infecciones fúngicas documentadas en pediatría que comparen las cuatro presentaciones farmacéuticas disponibles. No obstante, pareciera que todas tienen similar eficacia. Los elevados costos de las anfotericinas asociadas a lípidos limitan su uso; sin embargo, la reducción de costos asociados a la menor nefrotoxicidad debería considerarsecuando se analizan los aspectos económicos de su indicación (AU)

Post-transplant lymphoproliferative disorder after pediatric liver transplantation: characteristics and outcome.

UNLABELLED: Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder (PTLD) is a life threatening complication in organ transplant recipients. Risk factors include primary Epstein-Barr virus infection, intensity of immunosupression and cytomegalovirus infection. OBJECTIVES: To evaluate the incidence, clinical presentation, risk factors, histopathologic appearance and outcome of pediatric liver recipients with PTLD at our institution. METHOD: Retrospective, descriptive and observational analysis. Between November 1992 and December 2005, 383 liver transplants were performed. The diagnosis of PTLD was based on clinical history and physical examination and confirmed by histologic appearance and immunohistologic staining. Knowles' classification was used for histopathologic diagnosis. RESULTS: The incidence of PTLD was 5.7% (n: 22p). The average onset after tansplantation (OLT) was 24.9 months. Clinical manifestations were malaise, anorexia, fever of more than 3 days, peripheral adenopathy, tonsillar hypertrophy, abdominal mass, hepatosplenomegaly, snoring, interstitial pulmonary infiltrate, G.T.-tract bleeding, rash, submaxilar mass. Histopathologic diagnosis were Plasmocytic Hyperplasia (n: 10), Polymorphic Lymphoproliferative Disorder (n: 8), Non-Hodgkin Lymphoma (n: 4). Mortality was 18%. CONCLUSION: The clinical presentations were protean and not specific. A high index of suspicion is important for early diagnosis as it correlates with more benign lesions and more favorable outcume. The lower mortality rate in our series is concordant with that reported in more recent articles.

Hiponatremia en Pediatría / Pediatric Hyponatremia

El sodio es el catión con mayor concentración y elsoluto más importante determinante de la osmolalidad y del volumendel compartimiento extracelular. La hiponatremia se presenta cuando hay un exceso de agua relativa al sodio. Esta situación ocurrecuando se produce una mayor pérdida de sodio que de agua, cuando hay un incremento del agua corporal total o cuando hay un aumento de ambos, siendo mayor el aumento de agua corporal total. La hiponatremia es importante porque puede provocar daño neurológico severo y muerte. A su vez su tratamiento también puede estar asociado a morbilidad del sistema nervioso central y muerte. Esta alteración hidroelectrolítica debe ser diagnosticada y tratada en el contexto del(la) niño(a) que la presenta y no como un desequilibrio de la natremia aislado. La evaluación inicial de la hiponatremia en un paciente pediátrico debe tener en cuenta la valoración clínica del compartimiento extracelular y la excreción renal de sodio. El tratamiento dependerá de la presencia de compromiso neurológico en el paciente, del tiempo de evolución y de los niveles séricos de sodio. No hay consenso aún sobre cuál es la mejor solución hidroelectrolítica de mantenimiento endovenoso en el paciente hospitalizado. Sin embargo se sugiere cautela con la administración de aportes altos, en especial si las soluciones son hipotónicas. Una adecuada comprensión del metabolismo hidrosalino puede ayudar al pediatra a prevenir la hiponatremia, a estar alerta de signos incipientes cuando ésta ocurre y también será beneficioso para un tratamiento apropiado de la misma.

Hiponatremia en Pediatría / Pediatric Hyponatremia

El sodio es el catión con mayor concentración y elsoluto más importante determinante de la osmolalidad y del volumendel compartimiento extracelular. La hiponatremia se presenta cuando hay un exceso de agua relativa al sodio. Esta situación ocurrecuando se produce una mayor pérdida de sodio que de agua, cuando hay un incremento del agua corporal total o cuando hay un aumento de ambos, siendo mayor el aumento de agua corporal total. La hiponatremia es importante porque puede provocar daño neurológico severo y muerte. A su vez su tratamiento también puede estar asociado a morbilidad del sistema nervioso central y muerte. Esta alteración hidroelectrolítica debe ser diagnosticada y tratada en el contexto del(la) niño(a) que la presenta y no como un desequilibrio de la natremia aislado. La evaluación inicial de la hiponatremia en un paciente pediátrico debe tener en cuenta la valoración clínica del compartimiento extracelular y la excreción renal de sodio. El tratamiento dependerá de la presencia de compromiso neurológico en el paciente, del tiempo de evolución y de los niveles séricos de sodio. No hay consenso aún sobre cuál es la mejor solución hidroelectrolítica de mantenimiento endovenoso en el paciente hospitalizado. Sin embargo se sugiere cautela con la administración de aportes altos, en especial si las soluciones son hipotónicas. Una adecuada comprensión del metabolismo hidrosalino puede ayudar al pediatra a prevenir la hiponatremia, a estar alerta de signos incipientes cuando ésta ocurre y también será beneficioso para un tratamiento apropiado de la misma. (AU)

Hyponatremia resulting from arginine vasopressin receptor 2 gene mutation.

Chronic hyponatremia, unless associated with extracellular fluid volume expansion, is an infrequent electrolyte imbalance in pediatrics. We report an infant with chronic hyponatremia suggestive of a syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH), in the absence of ADH secretion. A mutation was found in the same codon of the gene that results in a loss-of- function of arginine vasopressin receptor 2 (AVPR2) observed in congenital nephrogenic diabetes insipidus. In this case, a gain-of- function of AVPR 2 was found to be responsible for a SIADH-like state.

[Evolution of children one year post liver transplant]. / Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida.

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida. / [Evolution of children one year post liver transplant]

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93

and 86

respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69

. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8

). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Parecentesis en ascitis de origen hepático. Su uso en pediatría / The use of paracentesis in ascitis of liver origin in children

La aparición de ascitis es una complicación importante en la evolución de la enfermedad hepática crónica y ha sido propuesta como un indicador para evaluar la necesidad de transplante hepático. Su tratamiento consiste en dieta hiposódica estricta y diuréticos natriuréticos. La paracentesis de largo volumen es usada en los pacientes adultos que no responden al tratamiento clásico o que presentan complicaciones secundarias a los diuréticos.El objetivo de este trabajo es mostrar en pacientes pediátricos, la efectividad y seguridad de esta ténico para el manejo del niño con ascitis refractaris y/o a tensión secundaria a hepatopatía crónica. Para ello se revisaron las historias clínicas de 9 niños que ingresaron con sindrome ascítico edematoso en los que se realizaron 10 paracentesis evacuadora Todos tenían ascistitis a tensión y/o ascistitis refractaria con compromiso respiratorio y disconfort. La evacuación se asoció con expansores plasmáticos para prevenir la hipovolemia efectiva post paracentesis. Como expansor se indicó albumina al 20 por ciento. La enfermedad de base de todos los pacientes fue atresia de vías bibliares, la edad media de 9 meses. Previo a la punción y a la evacuación se les realizó: tiempo de protrombina, KPTT, recuento de plaquetas, ionograma, urea, creatinina, albúmina y ecografía abdominal, se controló peso, FR, FC, PA, y estado de normohidratación. Se compararon los parámetros clínicos y de laboratorios obtenidos antes de la paracentesis con los realizados a 24 hs de esta. Se analizó la diuresis a las 12 hs, 24 hs, 48 hs postprocedimiento.En todos los pacientes la FR pre evacuación presentó valores por encima del máximo para valores normales según edad normalizándose después del procedimiento. La FC y la PAM se mantuvieron dentro de los límites normales. El volumen total del líquido ascítico removido fue entre 400ml-1150 ml, promedio 101,16 ml/kg. El tiempo medio de permanencia del drenaje: 5.5hrs. En ningún paciente se observó disminución de la diuresis postparacentesis y no se encontraron modificaciones en los parámetros de laboratorio pre y post procedimiento. Conclusión: Nuestra experiencia demostró que la extracción de volúmenes importante de líquido ascitico, mediante esta técnica es un método seguro, eficaz y rápido en niños pequeños, con mínimas complicaciones